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疑难畸形矫治成特色,历尽艰辛终还女儿身

——我院妇科再次成功矫治两例复杂性生殖系统发育异常患者

关键字:生殖系统发育异常 妇科 畸形矫治     

日前,我院妇科黄向华教授团队成功为两例复杂性生殖系统发育异常患者实施了矫治手术。术后患者恢复良好,历尽艰辛终还女儿身。此前,我院曾实施多例生殖系统发育异常患者矫治手术,已成为科室特色之一,技术水平稳居国内前列。

据了解,第一例患者为雄激素不敏感综合征(AIS),29岁,自幼按女性抚养,聪慧美丽,以优异成绩大学毕业后从事专业技术工作。来医院就诊的原因是自觉近期内有腹股沟肿物迅速增大。经详细询问得知,该患者此前知道自己有性发育问题,因严重自卑不就诊、不矫治、不找配偶,此次就诊是因为知道迅速增大的肿物凶多吉少,实属无奈才慕名到我院就诊。

雄激素不敏感综合征(AIS)是临床上较为常见的男性假两性畸形,属于性发育障碍疾病(DSD)的一种,患者的染色体核型为46 XY,最早于1802年Tonin等描述为“有睾丸的女性”。目前认为是位于染色体Xq 11-12的雄激素受体(AR)基因突变,引起的X连锁隐性遗传病。临床表现从无生育能力但外貌正常的女性,到表型完全正常但有原发性不育或无精少精症的男性不等,可分为完全型雄激素不敏感综合征(CAIS)、部分型雄激素不敏感综合征(PAIS)及温和型雄激素不敏感综合征。本例患者则属于CAIS,CAIS通常以女性外表、原发性闭经、腹股沟包块为特征。“她”的最佳手术时间应在青春期前,决定性别取向后进行异位性腺切除以防恶变,术后给与雌激素(社会性别女性者)替代治疗,以达到较好的第二性征发育,婚前再完成阴道重建。考虑到该患者就诊时已有异位性腺的恶变,也已到结婚年龄,黄向华教授团队组织了多次术前会诊,并在泌尿外科黎玮主任团队的杨书文主任医师、王东彬主任医师、汪鑫主治医师,病理科李月红主任团队的共同努力下一起制定了详尽治疗方案。10月30日,妇科黄向华教授团队联合泌尿外科成功为施行了右侧腹股沟肿物切除+腹腔镜下左侧性腺切除+阴道前庭黏膜代阴道成形术,同时完成了肿瘤切除、性角色转换和阴道的重建。术后给与雌激素的替代和阴道的无创扩张,术后两周已达到理想的状态和接近正常的女性激素水平,真正实现了“她”华丽的转身--重还女儿身!

11月2日,黄向华教授团队联合肛肠外科再次成功为一例两次阴道闭锁手术后阴道下段闭锁患者施行了腹腔镜下盆腔粘连松解+左侧输卵管伞端成形术+阴道瘢痕松解加乙状结肠下段阴道成形+小阴唇成形术。据了解,该患者34岁,分别于19年前、16年前在外院行阴道闭锁手术,本次再因阴道闭锁致周期下腹痛及经血不畅就诊。阴道闭锁是由于泌尿生殖窦发育缺陷,双侧苗勒氏管融合后发育障碍造成,不同于MRKH综合征(先天性无子宫无阴道)。阴道闭锁可同时伴有宫颈闭锁,因为有发育正常的子宫和周期性的子宫内膜脱落,如下方的宫颈和阴道不能贯通的话会导致经血逆流和盆腔子宫内膜异位症,最终可能会失去生育能力或切除子宫。而矫治阴道闭锁的方法往往因为衬里的粘连而反复失败。本例患者因两次手术失败已离异两次,对性生活和生育几近绝望。患者辗转多院后慕名来到我院,黄向华教授团队的孟丽主任医师、刘义彬主治医师、张明乐主治医师与肛肠外科的闫庆辉主任、林林副主任医师共同完成了这例复杂的手术,经术后良好的护理,还患者一个通畅的阴道和生育的可能。

众所周知,生殖道畸形给女性患者带来的不仅仅是组织器官的不完整与生理上的缺陷,更多是心灵的打击与心理上的摧残。许多患者因此而郁郁寡欢,在严重的自卑中将自己的一生笼罩在痛苦之中。上述两个性发育异常和生殖道畸形病例的成功诊治充分体现出我院的综合实力和妇科的专业水平,也彰显出以黄向华教授带领的妇科团队为无数女性同胞的健康、幸福而辛勤付出的优秀医德、高超的医术和良好的医风。她们在用实际行动诠释着“医者父母心”,给予患者躯体救治的同时也将患者从痛苦的深渊中解救出来。相信我院在无数患者的信任下在疑难疾病诊治方面会越做越好,用我们雄厚的综合实力与优良的医德托起患者的希望之光,给无数深陷沼泽的人照亮前方的路!

(周晓媛 闫璐 刘义彬)

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编辑:宣传部 陈世文
2018-12-29 20:10:20
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